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最愛招惹16~40歲青壯年，發病癥狀多樣，除反復口腔潰瘍難愈外，還有九大癥狀

醫學指導/廣東省第二人民醫院風濕免疫科主任、主任醫師李天旺教授

林女士終于掙脫了五個多月來發燒、皮疹及潰瘍的全身性折磨，恢復了正常人的生活。原來她患上了罕見病里最常見的慢性全身性血管炎癥性疾病——白塞病，此前多次住院都未找到病因。專家提醒，除了反復口腔潰瘍難愈外，還要小心累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官的類紅斑狼瘡癥狀。

病例：

持續五個月發冷發燒

“今年4月，我的左側大腿長了一個疹子，醫生還以為是恙蟲病。”林女士說。

按“恙蟲病”治了，卻開始持續達五個月的發冷發燒，期間白細胞檢查出來幾乎都是零。家人將林女士送進當地醫院血液科住院，未緩解；又輾轉到另兩家醫院住院，依然癥狀無減輕。直到8月底，林女士來到廣東省第二人民醫院風濕免疫科求診，主任醫師李天旺初步判斷她為白塞病。經過20多天的治療，林女士全身難以忍受的癥狀得到了緩解，接下來定期復查吃藥即可控制病情。

警惕：

反復口腔潰瘍難愈

求診前，林女士打電話請教過李天旺教授，“當時我就意識到，可能是白塞病。”李天旺說，白細胞極低、發燒皮疹，剛好符合血液病的一些診斷標準，而從風濕免疫專業的視角，反復口腔潰瘍，加上還伴有鼻梁癤腫、雙手針刺部紅腫，符合白塞病發病癥狀。

李天旺進一步解釋，白塞病是我國罕見病中發病率最高的，但多數患者，甚至醫生，都對此病認識偏低，加上發病表現多樣，容易出現誤診和漏診，常常耽誤了最佳治療時間。“其實，特別是當患者出現反復口腔潰瘍時，就要警惕是否染上了白塞病。”李天旺說。

發病：

最愛招惹16~40歲青壯年

白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，目前發病機制還不明確，可能與免疫功能紊亂有關。

李天旺指出，白塞病好發于16~40歲的青壯年，土耳其的發病率最高為80~370/10萬，中國患病率為14/10萬，而歐美國家則很少。

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而白塞病表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，從現代病理學的角度來看，白塞病屬于自身免疫疾病，跟紅斑狼瘡有類似的病理表現，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官。該病還有一個顯著特點，就是男性發病少，但發病重；女性發病多，但發病輕。

李天旺提醒，得了白塞病，患者也無需驚慌，只要通過系統治療，按醫生的建議復查吃藥，就可控制病情，恢復正常人的生活。

白塞病十大癥狀

除了反復口腔潰瘍難愈外，李天旺提醒，白塞病全身各系統均可受累，有時患者需經歷數年甚至更長時間才相繼出現各種臨床癥狀和體征。

1.口腔潰瘍

幾乎所有患者均有復發性、疼痛性口腔潰瘍，多數患者以此癥為首發癥狀。復發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位，可單發，可成批出現，約1～2周后自行消退而不留疤痕。

2.生殖器潰瘍

約75%患者出現生殖器潰瘍。病變與口腔潰瘍基本相似，潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。

3.眼炎

約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼受累致盲率可達25%，是本病致殘的主要原因。眼部病變可以在起病后數月甚至幾年后出現，其表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。

4.皮膚病變

皮損發生率高，可達80%~98％。表現多種多樣，有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價值的皮膚體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷（針刺）后的炎癥反應。

5.關節損害

25％~60%的患者有關節癥狀。表現為相對輕微的局限性、非對稱性關節炎，主要累及膝關節和其他大關節。

6.神經系統損害

神經損害發病約占患者的5%~50%。常于病后數月至數年出現，少數（5%）可為首發癥狀。

7.消化道損害

腸白塞病發病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發或多發。

8.血管損害

本病的基本病變為血管炎，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。

9.肺部損害

肺部損害發生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞。

10.其他較少見：包括腎臟損害、心臟、附睪炎。妊娠期可使多數患者病情加重、胎兒宮內發育遲緩。

(廣州日報)